Стеноз легочного клапана

Определение
Стеноз клапана легочной артерии — это заболевание клапана сердца, которое затрагивает клапан легочной артерии.

Этот клапан разделяет правый желудочек (одна из камер сердца) и легочную артерию. Легочная артерия переносит бедную кислородом кровь в легкие.

Стеноз или сужение возникает, когда клапан не может открыться достаточно широко. В результате в легкие поступает меньше крови.

Альтернативные имена
Клапанный легочный стеноз; Легочный стеноз клапана сердца; Легочный стеноз; Стеноз — легочный клапан; Баллонная вальвулопластика — легочная

Причины
Сужение клапана легочной артерии обычно присутствует при рождении (врожденное). Это вызвано проблемой, которая возникает при развитии будущего ребенка (плода). Причина неизвестна, но генетика может сыграть роль.

Сужение самого клапана называется стенозом клапана легочной артерии. Также может наблюдаться сужение непосредственно перед клапаном или сразу после него.

Дефект может возникать самостоятельно или вместе с другими пороками сердца, присутствующими при рождении (врожденными). Состояние может быть легким или тяжелым.

Стеноз легочного клапана — редкое заболевание.

В некоторых случаях стеноз клапана легочной артерии передается по наследству.

Симптомы
Многие случаи стеноза клапана легочной артерии протекают в легкой форме и не вызывают симптомов. У этих младенцев обычно обнаруживается шум при обычном обследовании сердца.

Когда сужение клапана (стеноз) от умеренного до тяжелого, симптомы включают:

Вздутие живота
Синеватый цвет кожи (цианоз) у некоторых пациентов
Боль в груди
Обморок
Усталость
Плохая прибавка в весе или неспособность развиваться у младенцев с тяжелой блокадой
Одышка
Внезапная смерть
Симптомы могут ухудшаться при выполнении упражнений или физической активности.

Экзамены и тесты
При прослушивании вашего сердца с помощью стетоскопа врач может услышать шум в сердце. Шумы — это дующие, свистящие или хрипящие звуки, слышимые во время сердцебиения.

Тесты, используемые для диагностики легочного стеноза, могут включать:

Катетеризация сердца
Рентгенограмма грудной клетки
ЭКГ
Эхокардиограмма
МРТ сердца
Лечащий врач оценит степень тяжести стеноза клапана, чтобы спланировать лечение.

Уход
Иногда лечение может не потребоваться, если заболевание протекает в легкой форме.

При наличии и других пороков сердца можно использовать лекарства для:

Помогают кровотоку через сердце (простагландины)
Помогите сердцу биться сильнее
Предотвратить образование тромбов (разжижители крови)
Удалите лишнюю жидкость (водные таблетки)
Лечить ненормальное сердцебиение и ритм
Чрескожная баллонная дилатация легких (вальвулопластика) может выполняться при отсутствии других пороков сердца.

Эта процедура проводится через артерию в паху.
Врач направляет гибкую трубку (катетер) с прикрепленным на конце баллоном к сердцу. Для направления катетера используются специальные рентгеновские лучи.
Баллон растягивает отверстие клапана.
Некоторым пациентам может потребоваться операция на сердце для восстановления или замены легочного клапана. Новый клапан может быть изготовлен из разных материалов. Если клапан не подлежит ремонту или замене, могут потребоваться другие процедуры.

Перспективы (прогноз)
Пациентам с легким течением болезни состояние ухудшается редко. Однако тем, у кого болезнь умеренная или тяжелая, будет хуже. Результат хороший при успешной операции или баллонной дилатации. Другие врожденные пороки сердца могут быть фактором, влияющим на прогноз.

Чаще всего новые клапаны могут прослужить десятилетия. Другие изнашиваются и требуют замены.

Возможные осложнения
Аномальное сердцебиение (аритмия)
Смерть
Сердечная недостаточность и увеличение правой части сердца
Утечка крови обратно в правый желудочек (легочная регургитация) после ремонта
Когда обращаться к медицинскому работнику
Позвоните своему врачу, если:

У вас есть симптомы стеноза клапана легочной артерии
Вы лечились или имеете нелеченый стеноз клапана легочной артерии, и у вас развился отек (лодыжек, ног или живота), затрудненное дыхание или другие новые симптомы
использованная литература
Карабелло Б.А. Пороки сердца. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Сесил Медицина. 24-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2011: глава 75.

Marelli AJ. Врожденный порок сердца. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Сесил Медицина. 24-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2011: глава 69.